硬皮病患者:戴着“面具”过一生 2024年06月30日  
  ■ 本报记者 侯赛 通讯员 全锦子

  在镜子前,我们常常感叹岁月的无情,皱纹的悄然出现。然而,对于一些人来说,脸上没有皱纹却是一种痛苦的诅咒。他们的脸庞,像被无形的“面具”覆盖,表情僵硬,皮肤紧绷而无弹性。这些,就是硬皮病患者的真实写照。硬皮病,这个名字听起来陌生而遥远,但它却是一种真实存在的罕见自身免疫性疾病。自2008年起,每年的6月29日被定为“世界硬皮病日”,以提高公众对这一疾病的认识。

  海口市人民医院肾病风湿科副主任医师陈菊介绍,在中国,每万人中大约只有一人患病,硬皮病被列入国家《第一批罕见病目录》,该疾病尤其偏爱中青年女性。

  硬皮病的历史可以追溯到18世纪,它因患者皮肤变硬而得名。威廉·奥斯勒,现代临床医学之父,曾这样描述硬皮病:“硬皮病是人类最可怕的疾病之一,人就像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里,是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

  至今,硬皮病的确切病因仍然是个谜。但研究表明,它可能与遗传、感染、化学物质等多重因素有关。这种疾病是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统错误地攻击自己的器官,引发炎症和其他症状。硬皮病的主要症状为身体多处皮肤的增厚与紧绷,内脏产生炎症以及出现纤维化,最终导致肺部、肾脏、心脏、肠道及身体其他部位出现损伤。和其他自身免疫病不同的是,硬皮病除了有其他病都有的自身免疫现象,还会有突出的微血管病变和纤维化。后两点导致硬皮病的治疗目前仍然是临床难题。

  硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。局灶性硬皮病主要影响皮肤,而系统性硬皮病则更为严重,可能影响内脏器官。系统性硬皮病又分为局限型和弥漫型,后者的病情更为广泛和严重。

  硬皮病的确诊并不容易,通常需要依赖X光、CT、超声波和核磁共振等检测手段。血液检测中的染色体着丝点抗体或Scl-70抗体也是确诊的关键。

  虽然硬皮病目前没有根治的方法,但早期发现和治疗可以显著改善患者的生活质量。然而,由于硬皮病的患病率低,公众认知度不高,许多患者曾经历过误诊的痛苦。通过提高对硬皮病的认识,可以为患者们带去希望和支持。