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61岁患者险被诊断为肺癌 医生拨开迷雾发现罕见病
  ■ 本报记者 符王润  

  实习生 刘亦辙  通讯员 冯琼

  近日,61岁的黄老伯因胸闷、气促4个月入院,经过初期的检查,差点被诊断为肺癌。而海南省人民医院呼吸与危重症医学科团队,通过内科胸腔镜取组织进行病理活检,发现其竟是一名罕见的黄甲综合征患者。

  黄老伯因不适入院,当时其指(趾)甲晦暗发黄、下肢水肿,胸部CT检查提示其右侧中有大量胸水。在进行了PET-CT检查后,显示黄老伯肺内小结节及胸膜增厚,且均呈高代谢。医生表示,PET-CT检查能够比较灵敏、准确地反应病灶良恶性质,影像学检查上考虑患者为肺癌并淋巴结、胸膜转移,但临床上用恶性肿瘤难以解释病人的甲床改变、胫前水肿和胸水的动态变化等问题。因此,医疗团队通过内科胸腔镜检查,在病人的胸膜组织病变部位取标本进行病理活检,结果提示为淀粉样变性,这是一种良性改变。淀粉样变性致病的原因有很多种,结合病人临床症状、影像学检查以及病理结果,黄老伯最终被确诊为黄甲综合征,在接受了抗感染及维生素E治疗后,黄老伯症状明显改善,并于近日出院。

  据介绍,黄甲综合征是一种发病机理不明的罕见疾病,从1964年首次报道至今,全球可查到的病例仅375例。黄甲综合征以40—60岁的中老年人多见,起病缓慢,典型的临床表现有指(趾)甲晦暗发黄、四肢对称性水肿以及慢性胸腔积液,可合并肝胆疾病、肾病综合症、甲状腺功能减退等病变。虽然该病有比较典型的特征,但因为发病率极低,容易误诊为甲癣、肺部真菌感染、肿瘤、结核性胸膜炎等相对常见的疾病,常规抗感染、胸腔抽液等治疗效果差,病情容易反复。

  医生表示,在这个病例中,很容易将该病误诊为肺部恶性肿瘤,尤其是PET-CT的检查结果,带给病人及家属极大的心理压力,也给临床工作带来不小的困惑。但患者自入院后,胸水中没有找到恶性肿瘤的相关依据,且患者肺部结节较小,难以通过经皮肺穿刺活检取病理明确诊断,所以医疗团队曾一度考虑能否实施手术切除肺内病灶。经外科医生评估,患者心肺功能较差,不适宜全麻下手术,最终医疗团队对该患者进行内科胸腔镜取组织活检,成功诊断黄甲综合征。因此,该病例能被诊断,很大程度上依靠了内科胸腔镜下对肺组织活检的作用。

  内科胸腔镜通常在患者局部麻醉清醒状态下进行,无需全身麻醉及气管插管,而且一般只需在病人胸壁上行单点穿刺,整个操作可以在支气管镜室内进行,无需进入手术室。因此,与外科胸腔镜相比,内科胸腔镜的麻醉风险小、病人创伤小、恢复快、花费低,而且整个操作对于病人的心肺功能要求相对低。

  目前内科胸腔镜已广泛应用于胸水或胸膜肿块的病因诊断、肺组织病变的病因诊断、对顽固性气胸或胸水患者进行胸膜粘连固定、胸腔内取异物等临床工作中。

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