单心室+内脏反位，这样的几率只有百万分之一。而来自湖南的3岁多男孩锐锐偏就是这其中之一。因为患有严重的心脏畸形同时又是“镜中人”——全部内脏位置都与正常人相反，锐锐曾被长沙、北京等多家医院告知无法救治。

　　近日，锐锐的母亲带着他跨越千里来到海南省妇女儿童医学中心求医。11月22日，海南省妇女儿童医学中心小儿心胸外科团队为锐锐成功实施了海南小儿首例改良Fontan术（全腔静脉肺动脉吻合术）。这标志着我省小儿心胸外科治疗复杂先心病水平再上一个台阶。

　　网上求医 坚强母亲为孩子求医追到海南

　　11月25日上午，在海南省妇女儿童医学中心小儿心胸外科病房的一张病床上，锐锐的母亲——27岁的小艺（化名）正在休息。这位看上去十分柔弱的女子，在这几年间为了给自己身患重病的孩子寻求一条生路，承受着巨大的压力。

　　2016年，湖南衡阳的小艺和丈夫准备迎来他们的第二个孩子锐锐。可在孩子出生前15天的最后一次产检中，他们被告知孩子患有严重的心脏病。

　　“孩子刚出生，医生就告诉我们他的情况非常严重，治疗起来花费大，效果也不好，治理意义不大。”无奈之下，小艺带着孩子回了衡阳老家。

　　“孩子到七八个月大了还是不能坐起来，连直着抱都不行，只能平躺着。全身发乌，一哭就直喘气，感觉随时都会撑不过去了。”说起孩子，小艺眼中泛起了泪花。

　　不能就这样放弃孩子！小艺和家人决定，一定要想尽办法为孩子治病。

　　此后，小艺带着锐锐到了长沙、北京就医，但都说孩子病情很复杂，治疗效果不好。

　　锐锐家人依然没有放弃。通过网络查询，小艺找到了当时还在湖南省儿童医院工作的陈仁伟。

　　单心室+内脏反位

　　这是个“百万分之一”的孩子

　　经过详细的检查后，陈仁伟发现锐锐存在严重的心脏畸形——单心室。

　　“单心室是一种少见的复杂性先天性心脏病，即在功能上仅有一个单心室腔。”陈仁伟解释，正常人有4个心腔即2个心室和2个心房，而锐锐只有一个心室腔通过一个共同房室瓣的开口同时接受左右两个心房的血液，医学上称为单心室，约占先天性心脏病的1.5%-3%左右。如不及时手术治疗，大多数患儿会在1岁内因严重电解质紊乱、心律失常、心力衰竭而导致死亡。

　　陈仁伟介绍，内脏反位的人极少见，大约4万人中才有一位。“内脏反位合并严重心脏问题的预测几率为百万分之一。”陈仁伟说。

　　此外，锐锐还合并有房间隔缺损、肺动脉瓣下及肺动脉瓣狭窄、共同房室瓣返流、双上腔静脉等一系列畸形，这使得锐锐的治疗更加严峻。

　　经过仔细研究，陈仁伟认为锐锐有远期做改良外接管道Fontan手术的可能，但在这之前，锐锐需行双向Glenn术（腔肺吻合术手术），以增加肺血量，促进肺血管发育，来改善紫绀及缺氧的症状，为下一步Fontan手术提供条件。

　　2017年7月11日，陈仁伟主任为锐锐进行了一期双侧双向Glenn手术。

　　“手术效果非常好。”锐锐术后身体状况的改善让小艺一家人惊喜不已，“孩子不但可以坐起来，还可以慢慢走了。除了一哭起来或者冷起来嘴巴会发乌，基本都已正常了。”

　　多学科协作

　　海南完成小儿先心病手术的一次突破

　　此后，陈仁伟一直和小艺保持着联系，密切关注孩子的情况。经定期院外随访，2019年11月，锐锐的检查结果显示已经具备施行二次手术条件。

　　“我知道陈主任已经到海南工作了，但我们就是信任他，再远也要找他看。”11月19日，小艺和婆婆带着锐锐搭上了从衡阳开往海口的火车，历经20个小时的车程，跨越上千里来到海南省妇女儿童医学中心。

　　经过详细评估， 11月22日，陈仁伟带领海南省儿童医院小儿心脏团队为锐锐成功实施了改良Fontan术。

　　当天，在医院麻醉科、心内科、超声科、放射科等多学科的支持下，手术团队做了充分的围术期预估和准备。

　　经过6个多小时的焦急等待，小艺被告知孩子手术很成功，此刻的她眼泪夺眶而出。

　　术后，锐锐目前各种生命体征平稳，但仍在严密观察治疗期。

　　据悉,一年多来，海南省妇女儿童医学中心（海南省儿童医院）小儿心胸外科发展迅速，陆续实施了多项填补省内空白的手术，构筑海南先心病患儿看病不出岛的最后一道防线。

　　名词解释：

　　“镜中人”即内脏反位患者，是全部内脏位置都与正常人相反的人。

　　Glenn手术即腔肺吻合术，是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式。

　　Fontan手术又称“全腔静脉肺动脉吻合术”，它是一种生理性矫治手术，适应于无法根治的复杂性先天性心脏畸形。