■ 本报记者 侯赛 通讯员 全锦子

　　在镜子前，我们常常感叹岁月的无情，皱纹的悄然出现。然而，对于一些人来说，脸上没有皱纹却是一种痛苦的诅咒。他们的脸庞，像被无形的“面具”覆盖，表情僵硬，皮肤紧绷而无弹性。这些，就是硬皮病患者的真实写照。硬皮病，这个名字听起来陌生而遥远，但它却是一种真实存在的罕见自身免疫性疾病。自2008年起，每年的6月29日被定为“世界硬皮病日”，以提高公众对这一疾病的认识。

　　海口市人民医院肾病风湿科副主任医师陈菊介绍，在中国，每万人中大约只有一人患病，硬皮病被列入国家《第一批罕见病目录》，该疾病尤其偏爱中青年女性。

　　硬皮病的历史可以追溯到18世纪，它因患者皮肤变硬而得名。威廉·奥斯勒，现代临床医学之父，曾这样描述硬皮病：“硬皮病是人类最可怕的疾病之一，人就像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

　　至今，硬皮病的确切病因仍然是个谜。但研究表明，它可能与遗传、感染、化学物质等多重因素有关。这种疾病是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统错误地攻击自己的器官，引发炎症和其他症状。硬皮病的主要症状为身体多处皮肤的增厚与紧绷，内脏产生炎症以及出现纤维化，最终导致肺部、肾脏、心脏、肠道及身体其他部位出现损伤。和其他自身免疫病不同的是，硬皮病除了有其他病都有的自身免疫现象，还会有突出的微血管病变和纤维化。后两点导致硬皮病的治疗目前仍然是临床难题。

　　硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。局灶性硬皮病主要影响皮肤，而系统性硬皮病则更为严重，可能影响内脏器官。系统性硬皮病又分为局限型和弥漫型，后者的病情更为广泛和严重。

　　硬皮病的确诊并不容易，通常需要依赖X光、CT、超声波和核磁共振等检测手段。血液检测中的染色体着丝点抗体或Scl-70抗体也是确诊的关键。

　　虽然硬皮病目前没有根治的方法，但早期发现和治疗可以显著改善患者的生活质量。然而，由于硬皮病的患病率低，公众认知度不高，许多患者曾经历过误诊的痛苦。通过提高对硬皮病的认识，可以为患者们带去希望和支持。