早早醒来，将粗粮、蔬菜和营养品打成米糊喂给丈夫，每隔一段时间就为他拍背排痰，翻身按摩……这是52岁的海口市民李女士每天的日常生活。

　　2009年，李女士的丈夫完全失去了行动能力，甚至无法言语，被确诊患上了“渐冻人症”。在李女士的精心照料下，她的丈夫打破医生最初的生命预言，将生命延续至今。

　　李女士的丈夫并非个例。目前，在海南各地散布着许多渐冻人群体。6月21日是“世界渐冻人日”，让我们一起走近这个需要更多关注和关爱的特殊群体。

　　目前无法治愈的神经科癌症

　　“渐冻人症”，在医学上被称为肌萎缩侧索硬化（ALS），是运动神经元病的一种，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。患者通常表现为说话不清、吞咽困难、活动困难、呼吸困难等症状。近年来全球各地举行的“冰桶挑战”让人们开始了解这个群体。

　　“由于‘渐冻人症’发病原因不明，目前没有治愈手段，被认为是神经科的癌症。”海南医学院第二附属医院（简称为海医二附院）康复科主任、主任医师卢桂兰介绍，“渐冻人症”好发于中年人，是一种慢性进行性神经变性病。患者被确诊为“渐冻人症”后，存活期多为3年至5年，也有部分人能活得更久。

　　“渐冻人症”目前尚无治愈方法，只能通过治疗来延缓病情发展速度。“干细胞疗法也是现在探索的治疗方向之一，目前还在临床研究阶段。”卢桂兰说。

　　据了解，发病初期，患者多出现肌肉跳动、肌萎缩、肌肉无力等症状，部分患者逐渐发展到言语含糊不清，吞咽困难，此时生活尚能自理；病情进入中期时，手或脚，或者手脚同时有严重功能障碍，生活不能自理；发病晚期，患者四肢无力，多瘫痪在床，存在严重的言语障碍，吞咽功能下降，难以进食。最后，呼吸功能衰竭，易出现肺部感染等并发症而危及生命。

　　“发病时，患者的认知能力不会受到影响，仍有清晰的逻辑思考能力。”卢桂兰说，由于患者能非常清晰地感觉到身体正在走向衰弱，对他们的心理会产生很大的负担。这时就需要家人多陪伴多鼓励，激发患者的求生欲，让他们保持乐观的心态，积极地接受治疗。

　　早期易被误诊为颈椎病

　　生活中，“渐冻人症”并不多见，公众对此普遍存在认知盲区，有些患者发病时并不自知，耽误了宝贵的早期治疗时间。

　　“最易出现的误区就是将‘渐冻人症’的症状与颈椎病症状混淆。”卢桂兰介绍，由于部分“渐冻人症”发病早期出现的首发症状为单侧或双侧手部肌肉萎缩和无力等，与颈椎病十分相似，不少患者便按照颈椎病治疗方法求医问药。直到后期，这些患者随着病情进展，肌肉萎缩和无力会累及全身，出现呼吸困难、吞咽困难以及全身的典型症状后，重新进行肌电图检查，才被确诊为“渐冻人症”。

　　“我曾经接触过一个中年男性患者，在出现两侧手臂肌肉萎缩等状况后，被误诊为颈椎病。进行药物和手术治疗近一年后，病情不仅没有好转，反而还出现了下肢无力，行走障碍和讲话含糊等症状。经过重新诊断，他被确诊为‘渐冻人症’。”卢桂兰说。

　　专家提醒，通常而言，“渐冻人症”出现肌萎缩和肌肉无力状况会逐渐遍及全身，若出现相应症状，要及时在正规医院通过肌电图、核磁共振等检查，诊断是否患上“渐冻人症”。

　　有些患者认为，只要患上这种疾病就等于被判处死刑，只能在家中坐以待毙。专家表示，虽然“渐冻人”目前还无法治愈，但是通过正规治疗，早期使用力鲁肽，减少并发症，同时给予心理支持及康复治疗，可以延长患者的生存时间，提高生活质量。

　　卢桂兰说，医学从未停止过探索“渐冻人症”的步伐，海医二附院曾使用干细胞移植的方法治疗“渐冻人”，经观察短期有效，但是疗效不能持久。“这也让我们有了很大的信心。干细胞移植治疗，可能为治疗‘渐冻人症’提供了一种新方向，有待人们进一步深入研究。”

　　用爱和陪伴呵护“渐冻人”

　　有些人认为，治疗“渐冻人症”是医生和医院的职责。其实不然，社会、家庭的支持对“渐冻人症”患者恢复社会功能及身心健康的意义非比寻常。

　　海医二附院康复科主治医师张学正表示，“渐冻人”的身心都需要呵护，必须用爱和陪伴来守护。家人一个真诚的微笑，一句鼓励的话语就能激起患者强烈的求生欲，让患者打破最初的医学预言，让生命延续十余年甚至数十年。

　　据了解，“渐冻人症”的家庭康复计划，包括服药计划、语言康复计划、肢体运动康复计划、心理疏导计划等。

　　“家属在照料患者时，必须格外注意喂食、翻身、排痰和排便。”张学正表示，在喂食时，必须将患者扶起，在吃完饭30分钟后，患者才能平躺，以免其在吞咽时反酸或者呛到，造成窒息而亡。平时，每两小时要为患者翻身，以防褥疮。此外，还应关注患者排便情况，定时为其排大小便，以免出现尿路感染等情况。