“渐冻症”医学名称叫肌萎缩侧索硬化症，是一种神经退行性疾病，影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动。主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因呼吸衰竭而死亡。前不久去世的著名物理学家霍金21岁时就被诊断患有这种疾病，最终与其缠斗55年。
加拿大蒙特利尔大学神经科学家和以色列同行18日在英国《脑》杂志网络版报告说，在长达8年的研究中，他们重点关注了一种名为TDP－43的蛋白质。此前研究表明，TDP－43是一种与肌萎缩侧索硬化症发病相关的蛋白质，细胞核内TDP－43功能的缺失或细胞质内出现异常的TDP－43蛋白聚集体可能是致病的关键因素。
该团队通过对TDP－43分子机制的研究，进一步推动治疗“渐冻症”的进程。
